第20章：腎上腺腫瘤的處置

簡介

腎上腺腫瘤的處置高度取決於腫瘤的性質——無論是良性或惡性，以及是否為功能性（會分泌荷爾蒙）或非功能性。腎上腺偶發瘤的檢出率不斷增加，使得對這些腫瘤的適當處置成為一個常見的臨床挑戰。主要的目標是切除惡性或潛在惡性的腫瘤，治癒或控制功能性腫瘤的荷爾蒙過度分泌，並避免對良性、非功能性病灶進行不必要的手術。本章概述了最常見腎上腺腫瘤類型的處置策略。

20.1 良性腺瘤

腎上腺皮質腺瘤是最常見的腎上腺腫瘤類型。其處置取決於腺瘤是功能性還是非功能性。

非功能性腺瘤

大多數腎上腺腺瘤是非功能性且良性的。對於影像學上具有良性特徵（例如，在未增強電腦斷層掃描（CT）上，赫氏單位（HU）<10）的小型（<4公分）腺瘤，惡性風險非常低。對這些病灶的處置通常是保守性的，涉及一段時間的監測。

影像學監測：通常建議在6-12個月時進行追蹤影像學檢查（例如，非對比劑CT），以確保病灶沒有生長。如果大小穩定，則通常不需要進一步的常規影像學檢查。
荷爾蒙監測：可能會定期（例如，每年一次，持續數年）考慮重複進行荷爾蒙檢測，以檢查是否出現荷爾蒙過度分泌，儘管這種情況並不常見 [1]。
手術指徵：如果非功能性腺瘤較大（例如，>4-6公分），因為較大腫瘤的惡性風險增加，或者如果在追蹤期間顯著生長，則可考慮手術。

功能性腺瘤

對於產生過量荷爾蒙的功能性腺瘤（例如，庫欣氏症候群中的皮質醇或原發性高醛固酮症中的醛固酮），手術切除是首選的治療方法。腹腔鏡單側腎上腺切除術是標準程序，在大多數情況下可達到治癒效果。

20.2 腎上腺皮質癌 (ACC)

腎上腺皮質癌是一種罕見但高度惡性的癌症。其處置需要多學科團隊合作，目標是在可能的情況下進行完整的腫瘤手術切除，隨後進行輔助治療以降低復發風險。

手術切除

腎上腺皮質癌唯一可能治癒的治療方法是完整的手術切除。這應由經驗豐富的腎上腺外科醫生執行。手術方法通常是開放式腎上腺切除術，以確保進行整塊切除並獲得陰性邊緣，這意味著腫瘤與任何可能侵犯的周圍組織一起被完整移除。通常也會進行淋巴結廓清術 [2]。

輔助治療

即使在完整切除後，復發的風險仍然很高。通常建議進行輔助治療以改善預後。

密妥坦 (Mitotane)：這是一種腎上腺溶解藥物，是腎上腺皮質癌輔助治療的基石。它已被證明可以改善術後的無復發生存期。密妥坦治療需要仔細監測藥物濃度並管理其顯著的副作用 [3]。
放射治療：在某些情況下，特別是局部復發風險高時，可考慮對腫瘤床進行輔助放射治療。

晚期或復發性腎上腺皮質癌的處置

對於無法切除、復發或轉移性腎上腺皮質癌患者，預後較差，治療主要以姑息性為主。

全身性化學治療：最常用的方案是 EDP 方案（依托泊苷、多柔比星和順鉑）加上密妥坦。
標靶治療和免疫療法：關於標靶治療和免疫檢查點抑制劑在腎上腺皮質癌治療中的作用仍在研究中，但其作用尚未完全確定 [4]。
姑息性手術和放射治療：這些可用於控制腫瘤生長引起的症狀。

20.3 腎上腺轉移性疾病

腎上腺是其他癌症常見的轉移部位，最常見的是肺癌、乳腺癌、腎癌和黑色素瘤。腎上腺轉移瘤的處置取決於原發癌、其他轉移性疾病的程度以及患者的整體狀況。

全身性治療：在大多數情況下，治療是針對原發癌的全身性治療。
腎上腺切除術：對於選定的患者，特別是原發腫瘤已得到控制且沒有其他轉移性疾病證據的患者，可考慮手術切除孤立的腎上腺轉移瘤。這有時可以帶來長期生存，尤其是在非小細胞肺癌和腎細胞癌的病例中。
立體定位放射治療 (SBRT)：這是一種新興的腎上腺轉移瘤治療選擇，提供高劑量、聚焦的放射線來控制腫瘤，同時最大限度地減少對周圍組織的損害。

參考文獻

[1] Fassnacht, M., Arlt, W., Bancos, I., Dralle, H., Newell-Price, J., Sahdev, A., ... & Terzolo, M. (2016). Management of adrenal incidentalomas: European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. European journal of endocrinology, 175(2), G1-G34.

[2] Fassnacht, M., Dekkers, O. M., Else, T., Baudin, E., Berruti, A., de Krijger, R., ... & Terzolo, M. (2018). European Society of Endocrinology Clinical Practice Guidelines on the management of adrenocortical carcinoma in adults, in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. European journal of endocrinology, 179(4), G1-G46.

[3] Terzolo, M., Angeli, A., Fassnacht, M., Daffara, F., Berruti, A., Baudin, E., ... & Allolio, B. (2007). Adjuvant mitotane treatment for adrenocortical carcinoma. New England Journal of Medicine, 356(23), 2372-2380.

[4] Berruti, A., Fassnacht, M., Baudin, E., Tissier, F., & Haak, H. R. (2010). Adrenocortical carcinoma: a clinical and molecular update. Journal of endocrinological investigation, 33(6), 421-432.