第15章：庫欣氏症候群的處置

緒論

庫欣氏症候群（Cushing syndrome）的處置是一項複雜且具挑戰性的工作，需要多學科團隊的合作。治療的首要目標是使皮質醇水平正常化，並逆轉疾病的臨床特徵，同時將長期併發症降至最低。治療方案的選擇取決於庫欣氏症候群的根本原因、皮質醇過多症的嚴重程度，以及患者的整體健康狀況。本章將全面概述庫欣氏症候群的處置，包括腦下垂體導向治療、腎上腺導向治療和藥物治療。

15.1 腦下垂體導向治療

對於庫欣氏病（Cushing disease，由腦下垂體腺瘤引起）的患者，主要的治療方法是經蝶竇手術（transsphenoidal surgery），以選擇性地切除腦下垂體腫瘤。

經蝶竇手術

經蝶竇手術是一種微創手術，通過蝶竇進入腦下垂體。目標是在切除分泌ACTH的腺瘤的同時，保留正常的腦下垂體功能。在經驗豐富的醫師手中，微腺瘤的緩解率可達80-90%。巨腺瘤的成功率較低，約為50-60% [1]。

腦下垂體放射治療

腦下垂體放射治療適用於手術後疾病持續或復發的患者，或不適合手術的患者。立體定位放射手術（Stereotactic radiosurgery）現已成為首選的放射治療方法，因為它可以將高度集中的射束傳遞到腫瘤，最大限度地減少對周圍腦組織的損害。放射手術的緩解率為60-80%，但可能需要數年才能達到完全效果 [2]。

15.2 腎上腺導向治療

對於原發性腎上腺庫欣氏症候群（腎上腺腺瘤或腎上腺癌）的患者，首選的治療方法是手術切除腎上腺腫瘤。

單側腎上腺切除術

對於單側腎上腺腺瘤的患者，腹腔鏡腎上腺切除術（laparoscopic adrenalectomy）是標準的護理方式。這種微創手術具有高成功率和低併發症發生率。

雙側腎上腺切除術

雙側腎上腺切除術（Bilateral adrenalectomy）適用於腦下垂體手術和藥物治療失敗的庫欣氏病患者，或原發腫瘤無法定位或切除的異位性ACTH症候群患者。雖然這是治癒皮質醇過多症的確定性方法，但會導致永久性腎上腺功能不全，需要終生替代糖皮質素和鹽皮質素。雙側腎上腺切除術的一個主要長期風險是尼爾森氏症候群（Nelson syndrome）的發生，即切除腎上腺後腦下垂體腺瘤的生長 [3]。

15.3 藥物治療

庫欣氏症候群的藥物治療用於控制等待手術、手術後疾病持續或不適合手術的患者的皮質醇過多症。用於治療庫欣氏症候群的藥物大致可分為三類：

糖皮質素合成抑制劑（Glucocorticoid synthesis inhibitors）：這些藥物阻斷腎上腺中皮質醇的產生。例如酮康唑（ketoconazole）、美替拉酮（metyrapone）和米托坦（mitotane）。
ACTH受體拮抗劑（ACTH receptor antagonists）：這些藥物阻斷ACTH對腎上腺的作用。帕瑞肽（Pasireotide）是一種生長抑素類似物，對某些庫欣氏病患者可能有效。
糖皮質素受體拮抗劑（Glucocorticoid receptor antagonists）：這些藥物阻斷皮質醇在其受體上的作用。美服培酮（Mifepristone）是一種強效的糖皮質素受體拮抗劑，可以迅速改善庫欣氏症候群的臨床特徵 [4]。

15.4 異位性ACTH症候群的處置

異位性ACTH症候群（Ectopic ACTH syndrome）的處置重點在於治療潛在的腫瘤。如果腫瘤能被完全切除，則可能治癒。如果腫瘤是轉移性的或無法定位，則控制皮質醇過多症的藥物治療是主要的治療方法。在某些情況下，可以考慮雙側腎上腺切除術。

參考文獻

[1] Lonser, R. R., Nieman, L., & Oldfield, E. H. (2017). Cushing’s disease: pathobiology, diagnosis, and management. Journal of neurosurgery, 126(2), 404-417.

[2] Jagannathan, J., Sheehan, J. P., & Laws, E. R. (2007). Stereotactic radiosurgery for pituitary adenomas. Neurosurgery clinics of North America, 18(2), 317-328.

[3] Sonino, N., & Fallo, F. (2010). Nelson's syndrome. Pituitary, 13(4), 285-291.

[4] Fleseriu, M., Biller, B. M., Findling, J. W., Molitch, M. E., Schteingart, D. E., & Gross, C. (2012). Mifepristone, a glucocorticoid receptor antagonist, produces clinical and metabolic benefits in patients with Cushing's syndrome. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 97(6), 2039-2049.