第 16 章：腎上腺功能不全的管理

簡介

無論病因（原發性、繼發性或三發性）如何，腎上腺功能不全的管理是一項終身的承諾，需要仔細地補充缺乏的激素。治療的主要目標是提供生理性的激素替代，以預防腎上腺功能不全的體徵和症狀，使患者能夠過上正常生活，並預防危及生命的腎上腺危象。有效的管理不僅涉及開立適當的藥物，還包括對患者進行全面的生病日管理和緊急準備教育。本章詳細概述了腎上腺功能不全的管理，包括糖皮質激素、鹽皮質激素和雄激素替代療法，以及患者教育和監測。

16.1 糖皮質激素替代

糖皮質激素替代療法是所有形式腎上腺功能不全治療的基石。目標是模擬皮質醇分泌的正常晝夜節律。

氫化可的松

氫化可的松（Hydrocortisone）是替代療法中最常用的糖皮質激素，因為它與內源性皮質醇完全相同。典型的每日劑量為 15-25 毫克，分兩到三次服用，以更好地模擬正常的晝夜節律。最大劑量通常在早上醒來時給予，較小劑量在下午早些時候給予 [1]。

替代糖皮質激素

長效合成糖皮質激素，例如潑尼松（Prednisone）和地塞米松（Dexamethasone），也可以使用，但它們更難以滴定，並且可能與更多的副作用相關。

應激劑量調整

在生病、壓力或手術期間，身體對皮質醇的需求會增加。腎上腺功能不全的患者無法產生這種應激反應，因此需要增加他們的糖皮質激素劑量。對於輕微疾病，劑量通常會加倍或增至三倍。對於重大手術或危重疾病，則需要高劑量的靜脈注射氫化可的松 [2]。

16.2 鹽皮質激素替代

鹽皮質激素替代對於患有原發性腎上腺功能不全（愛迪生氏病，Addison disease）且缺乏醛固酮的患者是必需的。對於繼發性或三發性腎上腺功能不全的患者，通常不需要鹽皮質激素替代，因為醛固酮分泌通常得以保留。

氟氫可的松

氟氫可的松（Fludrocortisone）是一種用於替代療法的合成鹽皮質激素。典型劑量為每日一次 0.05-0.2 毫克。劑量根據體液狀態、血壓以及血清鉀和鈉水平的臨床評估進行調整 [3]。

16.3 雄激素替代

腎上腺雄激素缺乏可能發生在患有腎上腺功能不全的女性身上，導致性慾減退、精力不足和幸福感降低等症狀。對於已經接受最佳糖皮質激素和鹽皮質激素替代治療，但仍有這些症狀的女性，可以考慮使用脫氫表雄酮（Dehydroepiandrosterone, DHEA）進行雄激素替代。典型劑量為每日一次 25-50 毫克 [4]。

16.4 患者教育

患者教育是腎上腺功能不全管理的一個關鍵組成部分。必須對患者進行以下方面的教育：

• 終身激素替代的重要性。
• 腎上腺功能不全和腎上腺危象的體徵和症狀。
• 生病日管理： 在生病期間如何調整他們的糖皮質激素劑量。
• 緊急準備： 每位患者都應備有含有可注射形式氫化可的松（例如 Solu-Cortef）的緊急工具包，並應接受如何注射的培訓。他們還應佩戴醫療警示手環或項鍊。

16.5 監測與隨訪

腎上腺功能不全的患者需要定期隨訪，以監測其臨床狀況並調整其激素替代療法。監測包括：

• 臨床評估： 評估症狀、體重、血壓以及激素過度或不足替代的體徵。
• 生化監測： 測量血清電解質（鈉和鉀）和血漿腎素活性（Plasma renin activity），以指導鹽皮質激素替代。沒有可靠的生化標誌物來監測糖皮質激素替代；它主要基於臨床評估。

參考文獻

[1] Bornstein, S. R., Allolio, B., Arlt, W., Barthel, A., Don-Wauchope, A., Hammer, G. D., ... & Husebye, E. S. (2016). Diagnosis and treatment of primary adrenal insufficiency: an Endocrine Society clinical practice guideline. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 101(2), 364-389.

[2] Arlt, W., & Allolio, B. (2003). Adrenal insufficiency. The Lancet, 361(9372), 1881-1893.

[3] Esposito, D., & Pasquali, D. (2018). Primary Adrenal Insufficiency: Managing Mineralocorticoid Replacement Therapy. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 103(2), 376-381.

[4] Arlt, W., Callies, F., van Vlijmen, J. C., Koehler, I., Reincke, M., Bidlingmaier, M., ... & Allolio, B. (2009). Dehydroepiandrosterone replacement in women with adrenal insufficiency. New England Journal of Medicine, 341(14), 1013-1020.