第 17 章：原發性高醛固酮症的治療

緒論

原發性高醛固酮症（Primary Hyperaldosteronism, PHA）的治療目標是使血壓正常化、糾正低血鉀，以及最重要的是，減輕醛固酮過量引起的長期心血管和腎臟損害。治療的選擇取決於疾病的亞型——單側（通常是醛固酮生成腺瘤）或雙側（特發性高醛固酮症）。成功的治療策略可以顯著降低這種常見繼發性高血壓形式的發病率和死亡率。本章概述了原發性高醛固酮症的手術和藥物治療方案。

17.1 手術治療

手術治療是單側原發性高醛固酮症患者的首選治療方法，因為它有可能實現完全治癒。

單側腎上腺切除術

對於確診為單側醛固酮過量來源的患者，通常是醛固酮生成腺瘤（Aldosterone-Producing Adenoma, APA），建議進行單側腎上腺切除術。該手術幾乎總是通過腹腔鏡進行，與開放手術相比，腹腔鏡手術的疼痛更少、住院時間更短、恢復更快 [1]。

結果：

• 生化治癒： 腎上腺切除術幾乎可以使所有患者的醛固酮水平正常化並糾正低血鉀。
• 高血壓治癒： 約 30-60% 的患者高血壓可完全緩解。年輕且高血壓病程較短的患者治癒的可能性更高。在其餘患者中，血壓得到顯著改善，並且更容易用較少的藥物控制 [2]。

17.2 藥物治療

藥物治療是雙側特發性高醛固酮症（Idiopathic Hyperaldosteronism, IHA）患者以及不願或無法接受手術的單側疾病患者的首選治療方法。

鹽皮質激素受體拮抗劑（Mineralocorticoid Receptor Antagonists, MRAs）

藥物治療的基石是使用鹽皮質激素受體拮抗劑（MRAs），它們阻斷醛固酮在其受體上的作用。

• 螺內酯（Spironolactone）： 一種非選擇性 MRA，已使用了數十年。它在控制血壓和糾正低血鉀方面非常有效。然而，其抗雄激素副作用可能會限制其使用，這些副作用包括男性女乳症、性慾減退和月經不規律 [3]。
• 依普利酮（Eplerenone）： 一種選擇性 MRA，對雄激素和黃體酮受體的親和力較低，因此與性激素相關的副作用發生率大大降低。它在降低血壓方面與螺內酯一樣有效，儘管其效力較低，可能需要每天兩次給藥 [4]。

MRA 的劑量會被滴定，以實現血壓和血清鉀水平的正常化。

17.3 血壓管理

雖然 MRA 是主要的治療方法，但許多患者，特別是那些患有長期高血壓的患者，可能需要額外的降壓藥物來實現最佳的血壓控制。在腎素水平低的情況下，作用於腎素-血管緊張素系統的藥物，例如血管緊張素轉換酶抑制劑（ACE inhibitors）和血管緊張素受體阻滯劑（ARBs），通常效果較差。噻嗪類利尿劑和鈣通道阻滯劑通常被用作附加治療。

17.4 監測與追蹤

所有原發性高醛固酮症患者，無論採用何種治療方式，都需要長期追蹤。

• 腎上腺切除術後： 應監測患者的高醛固酮症是否緩解以及血壓是否改善。一些患者在手術後可能會出現短暫性高血鉀或腎功能暫時下降。
• 藥物治療： 接受 MRA 治療的患者需要定期監測血壓、血清鉀和腎功能，以確保療效並觀察副作用，特別是高血鉀。

參考文獻

[1] Funder, J. W., Carey, R. M., Mantero, F., Murad, M. H., Reincke, M., Shibata, H., ... & Young, W. F. (2016). The management of primary aldosteronism: case detection, diagnosis, and treatment: an Endocrine Society clinical practice guideline. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 101(5), 1889-1916.

[2] Williams, T. A., Lenders, J. W., Mulatero, P., Burrello, J., Rottenkolber, M., & Adolf, C. (2018). Outcomes after adrenalectomy for unilateral primary aldosteronism: an international consensus on outcome measures and analysis of remission rates in 1-year follow-up. The Lancet Diabetes & Endocrinology, 6(9), 689-699.

[3] Pitt, B., Zannad, F., Remme, W. J., Cody, R., Castaigne, A., Perez, A., ... & Wranne, B. (1999). The effect of spironolactone on morbidity and mortality in patients with severe heart failure. New England Journal of Medicine, 341(10), 709-717.

[4] Pitt, B., Remme, W., Zannad, F., Neaton, J., Martinez, F., Roniker, B., ... & Gatlin, M. (2003). Eplerenone, a selective aldosterone blocker, in patients with left ventricular dysfunction after myocardial infarction. New England Journal of Medicine, 348(14), 1309-1321. '''